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小儿两性畸形是什么
很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?
小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素决定的,性染色体是XX的则性别为女,而如果是XY的性别为男。Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上没有此种基因。如果性染色体出现异常,必然会导致性分化发生紊乱。
宝宝有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器与第二性征介于两种性别之间,则称为真两性畸形。而如果性腺与外生殖器不相一致,则称为假两性畸形。
小儿两性畸形的症状表现
有小儿两性畸形的宝宝身上存在着“两种性别”,那么,小儿两性畸形的症状表现具体是怎么样的呢?小儿两性畸形分为真两性畸形以及假两性畸形,而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及女性假两性畸形两种。这些不同的类型表现出来的症状也是不一样的。
真两性畸形的症状表现为,在同一个人身体上,既有男性的睾丸,又有女性的卵巢,而且其体内的卵巢和睾丸均可有内分泌功能,即体内可以同时产生雌激素和雄激素,但是通常情况下其中一种激素会占有优势。还有,出生时从外生殖器不容易辨别出男女,而且多数有阴茎。这类人群长大之后可能表现为女性也可能表现为男性,而这个第二性征的发育往往是由占优势的激素而决定的。
而假两性畸形则表现为性腺与外生殖器不相一致。如果是男性假两性畸形的话,其外生殖器类似于女性,但是内生殖器则是睾丸,如睾丸女性化,就是其中的一种类型。而如果是女性假两性畸形的话则相反,其外生殖器类似于男性,但是其内生殖器却是卵巢。
男假两性畸形的症状
1、完全型睾丸女性化
患者的外生殖器完全和正常女性相同,阴蒂不肥大,但阴道比较浅,呈盲端。无子宫颈,腹腔内没有子宫及输卵管。原发性闭经。两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中,以腹股沟部最常见(78%)。两侧乳房发育肥大,但腺组织较少,乳头发育欠佳,体型也呈女性样。本病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛(无毛女人)。
2、不完全型睾丸女性化
患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同,但外阴部有不同程度的男性化,伴阴毛及腋毛生长。这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏,故有不同程度的男性化表现。
女假两性畸形的症状
外生殖器出现部分男性化,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量。根据上述症状和实验室检查可确诊。出生后,如对小儿的性别发生怀疑时,可进行性染色质、性染色体和尿17-酮、尿17-羟类固醇检查,若检查结果和性征表现不一致时,应引起注意,并作进一步检查,必要时剖腹探查以决定性别。
小儿两性畸形的治疗
患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。
如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。但是如果性腺已发生恶性变的话,则按恶性肿瘤处理。而如果是睾丸女性化的患者,如过睾丸在腹腔外,可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。而如睾丸在腹腔内,则需要在早期切除。
如果是真两性畸形类型的患者,需要进行手术,切除与社会性别不一致的性腺,并且修复外阴与社会性别一致。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形,如社会性别为女性,则需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时还要补充肾上腺皮质激素。还有,如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,应该补充肾上腺皮质激素,同时手术切除增大的阴蒂。
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