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神经棘红细胞增多症大家知道是怎么回事吗,它是一种锥体外系疾病,也是一种很罕见的具有遗传性的疾病,在青春期还有成年人的早期是很常见的,一般的男性患者比女性患者多,最明显的表现就是面部会出现不自觉的运动,患者要注意科学的饮食护理,下面我们看看神经棘红细胞增多症不能吃什么。
神经棘红细胞增多症这样的一种疾病是很罕见的,而且它最大的特点就是会出现遗传,遗传的几率是很大的,出现了这样的疾病要能够做到科学的护理,要知道神经棘红细胞增多症不能吃什么。
神经棘红细胞增多症饮食
病人在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒,避免摄入高盐高脂肪食物,避免喝浓茶。
避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断,若发现有染色体异常应尽量选择人工流产,防止患儿出生。
临床表现
以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似慢性进行性舞蹈病)最常见。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时出现。
约半数患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作,以强直痉挛性全身发作多见。极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。
Haidie等(1991)把NA分为三型:
1.Bassen-Komzweig综合征
又称无β-脂蛋白血症,为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变,可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。
2.Mcleod综合征
为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病,临床表现为各种运动障碍,常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。NA的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚至消失。
3.Levin-Critchley综合征
又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似,但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常,血清脂蛋白水平亦在正常范围。
神经棘红细胞增多症不能吃什么多一些了解是很重要的,患上了神经棘红细胞增多症要能够及时的去治疗,特别是饮食方面的治疗是很重要的,预防这样的疾病一定要能够避免近亲结婚的现象,如果神经棘红细胞增多症的患者怀孕了要特别注意观察。
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